你聽說過血友病嗎？這種疾病會給患者造成巨大的身體傷害，甚至威脅到其生命。它是一種終生性疾病，有人形象地稱血友病患者為“玻璃人”💅🏼💋。2024年4月17日是第36個“世界血友病日”，讓我們一起來了解這一疾病。

血友病是什麽🪡？

血友病是一種典型的慢性遺傳性出血性疾病，其主要臨床表現為自發性出血或輕微創傷後過度出血。由於患者血液中先天缺乏凝血因子，僅靠自身機能難以控製出血🦁，嚴重情形下甚至可能危及患者生命

血友病分為哪幾類👨🏼‍🍳9️⃣？

血反病A，即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ🧑‍🎄：C)缺乏症，也稱AGH缺乏症，是一種性聯隱性遺傳疾病。

血反病B🤸🏻，即因子Ⅸ缺乏症，又稱PTC缺乏症🫴、凝血活酶成分缺乏症🚐，亦為性聯隱性遺傳，其發病數量較血友病A少💶💙。但本型中有出血症狀的女性傳遞者比血友病A多見。

血友病C，即因子Ⅺ缺乏症🕘🏉，又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病🏋🏽‍♂️，是一種罕見的血友病。

血友病的遺傳性

血友病具有遺傳性，多數患者生來患病且有家族史✷。女性通常作為血友病基因攜帶者，將基因遺傳給下一代✧，男性則會發病🫳🏽。

當父親患有血友病而母親未患此疾病時，生男孩不會出現血友病，而所有的女孩將攜帶血友病基因，盡管其不受疾病的影響👩🏽‍🦰🥹。

當母親是血友病攜帶者而父親不是時，每個男孩都有50%的概率患血友病，而每個女孩都有50%的概率成為攜帶者。

此外✍🏼，基因也有可能出現自發突變🤌🏿。在約30%的病例中，無確切的家族遺傳史🧘🏻‍♀️🦦。

血友病的危害有哪些🧑🏻‍🦼‍➡️？

由於患者血液中缺少功能正常的凝血因子，輕微磕碰就可能造成患者關節、肌肉長時間嚴重出血。血友病造成體內出血，導致骨損傷🤳🏻🧑🏼‍🔬，長此以往這將是一個不可逆的過程⛹🏿‍♀️，會嚴重降低患者的生活質量🙎🏽🧏🏻‍♂️，並加重家庭負擔⛺️，因此要防微杜漸，並預防治療。

血友病的治療

目前替代治療是治療血友病的主要方法。所謂替代治療🕺，就是給患者輸註外源性凝血因子製劑🏇🏻。

1、按需治療🥫🧝‍♂️：通常是在患者發病🛳、發生出血事件後再進行治療。

2、

預防治療👱‍♀️🛁：通常是在患者還沒發生出血前⏳，就定期註射凝血因子的

治療🧑🏽‍💼。

血友病患者應該註意什麽？

血友病患者應特別註意避免創傷：到醫院看病時🧙🏼‍♀️，要向醫生、護士講明病情🕵🏼‍♂️，盡可能避免肌肉註射🥷；在日常生活中要做好各種安全防範🚓，盡量避免使用銳器🧜🏼‍♂️，如針、剪🧑🏼‍⚖️、刀等。

出血應該如何應對？

患者關節出血時👩‍🦽‍➡️，應臥床處理🧖‍♀️，用夾板固定肢體，限製運動，可局部冷敷或用彈力繃帶纏紮⁉️。待關節出血停止🖤，腫痛消失後，可做適當的關節活動🌲🤲🏻，以避免長時間關節固定所造成的畸形和僵硬🗃。

積極運動💅🏻🕵🏿，強身健體

積極、有規律的鍛煉是非常有益的，強壯的肌肉可以支撐關節以減少出血次數。平時在無出血的情況下🪑，患者可優先選擇遊泳👨‍❤️‍💋‍👨👷🏿、騎車📃、步行等對關節壓力較小的運動。在有活動

性出血時要限製活動，以免加重出血